Фенилаланин: свойства, применение, источники

Фенилаланин – незаменимая ароматическая аминокислота, запасы которой человек пополняет либо из пищи (мясо, молочные продукты, зерновые), либо из БАДов.

Но чтобы получить реальную пользу от этой аминокислоты, необходимо присутствие витаминов В3, , , а также меди и железа. В организме фенилаланин трансформируется в другую аминокислоту – тирозин.

Роль аминокислоты фенилаланина в организме

Фенилаланин способен конвертироваться в медиаторы возбуждения – норадреналин и дофамин. Они обеспечивают организм быстрым приростом бодрости и выносливости. Для создания белковой молекулы организму нужны различные аминокислоты, в состав которых входит и фенилаланин. Кстати, создание белковых соединений человеческим организмом – крайне важный процесс, ведь такие части человеческого организма, как кровь, мышцы, внутренние органы и даже мозг состоят практически полностью из молекул белка. Также эта аминокислота учувствует в создании других аминокислот и веществ, таких как:

• Тирозин. Принимает участие в создании белка.
• Эпинефрин и норэпинефрин. Отвечают за процесс адаптации к стрессовой ситуации и нормализации процессов организма.
• Дофамин и эндорфины. Это медиаторы радости и счастья. То есть, чем больше дофамина, тем лучше. Но также это вещество отвечает за навыки обучения и способствует улучшению долговременной памяти.

Бады аминокислоты L-Tryptophan L-Tyrosin L-teanin GABA (ГАМК). Таблетка счастья?

Побочные эффекты фенилаланина

Несмотря на то, что фенилаланин полезен и необходим для организма человека, он может быть опасен в больших дозах. Обязательно проконсультируйтесь с квалифицированным врачом и примите во внимание следующие риски и меры предосторожности:

• Повышает кровяное давление.
• Кошмары.
• Нельзя принимать при фенилкетонурии. Фенилкетонурия (ФКУ) — это состояние, при котором организм хранит слишком большое количество фенилаланина. Что приводит к серьезным и даже смертельным последствиям. Это одна из причин, по которой беременные женщины не должны употреблять этот БАД. Так как существует риск развития ФКУ у ребенка.
• Ингибирует Леводопа (L-DOPA). Леводопа — это препарат, который помогает справиться с болезнью Паркинсона, повышая уровень L-допа в организме. Фенилаланин может негативно влиять на всасывание или действие леводопы. Поэтому эти лекарства не следует принимать вместе.

Для чего применяют Л-фенилаланин в спорте

Фенилаланин активно используется спортсменами в различных этапах спортивной карьеры.

• Во время отдыха или посттравматический период эта незаменимая аминокислота способствует купированию боли и улучшению настроения.
• Во время занятий спортом он способствует быстрому восстановлению, придает силы и увеличивает выносливость.
• В соревновательные этапы способствует увеличению болевого порога, что позволяет меньше реагировать на тревожащие старые травмы.

Фенилаланин — продукты питания и добавки

Фенилаланин встречается в природе в широком спектре пищевых источников, включая растительные и животные источники белка. Мясо, рыба и птица являются одними из наиболее распространенных продуктов с высоким содержанием фенилаланина, а также яйца, орехи, семена и соевые продукты. Однако вместо того, чтобы сосредоточиться на заполнении своей тарелки фенилаланиновой пищей, лучше просто сосредоточиться на включении в свой рацион разнообразных белковых продуктов, богатых питательными веществами.

В качестве пищевой добавки вы также можете найти фенилаланин в жевательной резинке, газированной воде и других диетических продуктах. Это потому, что фенилаланин содержится в аспартаме, который часто используется в качестве заменителя сахара без калорий во многих низкокалорийных продуктах. Что такое аспартам? Вреден ли он? Аспартам — это искусственный подсластитель, состоящий из аспарагиновой кислоты и фенилаланина. Хотя он был одобрен для использования FDA, в последнее время возникли серьезные вопросы относительно его безопасности. В частности, аспартам и другие искусственные подсластители были изучены на предмет их потенциального влияния на метаболическое здоровье и микробиом кишечника, а также на их роль в других вопросах, таких как рак и психические расстройства. К счастью, легко найти жевательную резинку без аспартама, и есть множество других натуральных заменителей сахара, которые вы можете использовать вместо этого в качестве части здоровой диеты.

Фенилаланин также доступен в форме бада для тех, кто ищет способы увеличения дофамина. Эти добавки обычно производятся в форме порошка или капсул и имеют несколько потенциальных применений, но в основном используются для улучшения настроения и ясности ума.

Польза и вред фенилаланина

Аминокислота фенилаланин делится на два типа: с маркером «D» и «L».

1. L-фенилаланин обладает анаболическим эффектом;
2. D-фенилаланин влияет на психическое состояние.

Аминокислота воздействует на такие состояния, как синдром витилиго и депрессии, а также способен купировать следующие состояния:

• Боль.
• Алкогольную абстиненцию.
• Болезнь Паркинсона (D-фенилаланин способен снизить симптомы болезни).
• СДВГ (синдром дефицита внимания и гиперактивности), способствует улучшению общего состояния.
• Улучшает самочувствие при артритах.
• Снижает эффекты предменструального синдрома.
• Ожирение.
• Нормализует работу щитовидной железы.

В общем, данная аминокислота способна улучшать интеллектуальные функции, блокировать менструальные, хронические боли, мигрень и даже боли при онкологических заболеваниях. Оказывает положительное влияние на кожные покровы и нормализует аппетит. Также эту аминокислоту используют в качестве дополнительного средства в борьбе с зависимостью от кофеина, алкоголя и даже наркотиков.

В чем польза для организма

Существует много плюсов в пользу регулярного дозированного поступления фенилаланина в организм. Вещество улучшает память, повышает общую концентрацию и способность к учебе, помогает нервной системе работать более эффективно (быстрее передавать сигналы между нейронами). Благодаря этим свойствам фенилаланин является действенным компонентом в программах лечения депрессий, биполярного расстройства, гиперактивности, болезни Паркинсона.

Фенилаланин действует на организм в качестве эффективного обезболивающего. Эта способность аминокислоты особо действенна при мигренях и других видах головных болей. Помогает и при дискомфорте в шее, нижней части спины, при артритах и во время менструаций. Есть свидетельства, что фенилаланин снимает неприятные ноющие ощущения в местах давних травм.

Это происходит за счет влияния аминокислоты на эндогенную систему обезболивания, которая фактически снижает передачу болевых ощущений. Эффективен при лечении артритов, невралгии, судорог.

Фенилаланин способен ослабить проявления депрессии и тревоги. Многие нейромедиаторы, созданные при участии аминокислоты, являются эффективным средством улучшения настроения, дарят чувство благополучия, помогают бороться со стрессами, снижают степень беспокойства и тревожности. Потребление продуктов, богатых фенилаланином, или биодобавок, содержащих аминокислоту, поможет «отрегулировать» настроение и общее состояние ума, более быстро приведет к эмоциональному равновесию.

Топ-3 добавки L-фенилаланином

L-Phenylalanine от Source Naturals

Данную добавку рекомендуют принимать по 1-2 таблетки в день. Препарат этого известного производителя не содержит консервантов, сахара, сои, искусственных красителей и ароматизаторов.

Carlson DLPA

Биодобавка DLPA от Carlson содержит сразу две формы (D и L) аминокислоты в равных пропорциях. Препарат активно используют спортсмены в качестве средства, купирующего боль в результате травм, ушибов и ущемления нервов. Также препарат снижает возникновение судорог.

L-Phenylalanine от NOW Foods

Этот препарат пользуется большой популярностью у спортсменов благодаря количеству капсул в упаковке. В целом, L-Phenylalanine от NOW Foods ничем не отличается от других.

Как работает

Когда фенилаланин попадает в организм, он всасывается через кишечник, затем обрабатывается печенью и попадает в кровоток. Дальше он пересекает оболочку между кровью и центральной нервной системой (гематоэнцефалический барьер) и попадает в мозг.

L-Фенилаланин является предшественником другой аминокислоты L-Тирозин. Последняя преобразуется в Леводопа (L-DOPA), а вот она уже трансформируется в дофамин, адреналин и норадреналин. Далее по порядку.

Дофамин, адреналин и норадреналин – это нейротрансмиттеры. Они передают сообщения между нервными клетками. Сообщения не в виде текста, а виде действия, чувства, желания и т.д. От количества нейротрансмиттеров зависит то как мы себя чувствуем, на сколько мы быстры и сообразительны, да и вообще, довольны ли мы своей жизнью.

Итак, дофамин. Его правильный баланс дает нам хорошее настроение, а его дефицит ведет к потере мотивации и ухудшению памяти. И не только. Дефицит дофамина связан с одним нейродегенеративным заболеванием — болезнь Паркинсона (БП). Именно сильный дефицит дофамина, вызывает тремор, ригидность мышц и депрессию – основные симптомы БП.

А что с адреналином и норадреналином? Адреналин дает нам резкий всплеск энергии и силы в стрессовых ситуациях. А вот норадреналин действует по-другому. Он повышает внимательность, память и когнитивные функции.

Проблема заключается в том, что и адреналин и норадреналин вырабатываются из дофамина. Поэтому недостаток дофамина ведет к дефициту 2ух других. Вот почему важно поддерживать правильный баланс гормонов и нейротрансмиттеров в организме – все взаимосвязано.

Только что, мы рассмотрели механизм действия L-Фенилаланина, а что с другими?

D-Фенилаланин, синтетический вариант «L» формы, работает совсем по другому. Он замедляет действие двух ферментов: энкефалиназы и эндорфиназы. Оба этих фермента разлагают эндорфины, и замедляя их, уменьшают боль. Отсюда и обезболивающие эффекты. []

А что касается последнего — DL-Фенилаланина, то он сочетает в себе полезные качества двух форм. За это его и любят. И еще, в отличии от формы «D», дофамин он все таки образует. Ну а дальше вы сами знаете.

В каких продуктах содержится фенилаланин?

Посмотрим, в каких продуктах содержится фенилаланин.

• Любые продукты с использованием пищевой добавки Е951 (сладкие газированные напитки, жевательная резинка, леденцы, шоколадные конфеты, сдобная выпечки). При этом не стоит забывать, что чрезмерное потребление подобной продукции вредит организму, приводя к ожирению и многим другим неприятным последствиям. Поэтому все хорошо в меру.

Натуральными пищевыми источниками этого таинственного вещества являются:

• молоко, сметана, йогурт;
• твердые сорта сыра (пармезан, моцарелла, гауда и многие другие);
• свинина, говядина, баранина, курица, индейка;
• морская рыба (тунец, палтус, треска, скумбрия, лосось);
• омары и крабы;
• куриные яйца;
• бобовые культуры (фасоль, чечевица, арахис, соя);
• белые грибы и лисички;
• сухофрукты (инжир, курага, сушеные бананы);
• орехи (фисташки, кешью, миндаль);
• семена подсолнечника, кунжута, льна;
• зелень петрушки;
• топинамбур.

Рассмотрев полезные свойства незаменимой аминокислоты фенилаланин, мы пришли к выводу, что для здорового долголетия наш организм должен получать это вещество регулярно. В этом способны помочь продукты, богатые этим веществом или витаминно-минеральные комплексы.

Стретчинг тренировка: упражнения для идеальной гибкости

Стретчинг для начинающих – лучший способ сбалансировать все те перегрузки, которые организм испытывает в процессе силовой работы и повседневной активности. Слово stretching в переводе с английского языка означает «разгибание», «удлинение». Основной эффект от занятий стретчингом – повышение гибкости тела, эластичности мышц и связок, прочности суставов. Упражнения на растяжку хорошо развивают всё тело, улучшают кровообращение и…
Read more

Упражнения для сердца, которые помогут продлить срок его службы

Упражнения для сердца являются неотъемлемой частью здорового образа жизни. После 35 лет кардиологи настоятельно рекомендуют уделить внимание поддержке сердечно-сосудистой системы. Большую роль в этом играют именно регулярные физические нагрузки, вкупе с правильным питанием и приемом витаминов.
Read more

Что нужно кушать на завтрак: правильное питание для продуктивного дня

Как начнешь день, так его и проведешь. Поэтому необходимо знать, что нужно кушать на завтрак: правильное питание способно наполнить вас энергией и сделать продуктивным, а вот неподходящее блюдо лишит утренней бодрости. Так что можно есть на завтрак, что нужно, а что категорически не рекомендуется? На эту тему много мифов и мало объективной информации. Что можно…
Read more

Профилактика атеросклероза сосудов. Правильное питание, которое оставит «дороги жизни» чистыми

Уже к тридцати годам в артериях большинства россиян скапливается множество холестериновых бляшек. Профилактика атеросклероза сосудов – то, о чем стоит задуматься чуть ли не в подростковом возрасте. Особенно тем, у кого есть родственники, страдающие этим недугом, поскольку ученые считают, что его развитие связано в том числе с генетической предрасположенностью. Каковы причины атеросклероза, связанные с…
Read more

Фенилаланин: инструкция

Перед использованием фенилаланина необходимо тщательно ознакомиться с инструкцией, которой снабжается каждый препарат. Помимо дозировок и правил употребления фенилаланина, необходимо обязательно изучить пункт с описанием противопоказаний к его приему.

Фенилаланин: как принимать

Чтобы прием фенилаланина принес только пользу, нужно знать, как принимать его правильно. При расчете дозировки важно иметь в виду, что потребность в данной аминокислоте с возрастом уменьшается. Исходя из расчета на 1 кг веса человека, суточная норма фенилаланина должна составлять:

• дети до 2 месяцев — 60 мг/кг;
• дети до 6 месяцев — 55 мг/кг;
• дети до 1 года — 45-35 мг/кг;
• дети до 1,5 лет — 40-30 мг/кг;
• дети до 3 лет — 30-25 мг/кг;
• дети до 6 лет – 20 мг/кг;
• дети старше 6 лет и взрослые — 12 мг/кг.

Если говорить в общем, то безопасной дозой фенилаланина принято считать количество от 100 до 500 мг в день.

Большинство специалистов сходятся во мнении, что лучше всего употреблять данную аминокислоту натощак, а для лучшего усвоения сочета ее с витаминно-минеральными комплексами. Особую важность в процессе усвоения фенилаланина играют витамин C, витамин B3 и витамин B6, железо и медь.

Суточная норма фенилаланина

Суточная норма фенилаланина для взрослого человека составляет примерно 1-2 грамма. Спортсменам требуется значительно больше этого вещества – около 2-4 грамм. У людей с нарушением деятельности поджелудочной железы, а также страдающих от мигрени, менструальных болей, острого алкогольного или иного отравления потребность в данной аминокислоте также возрастает. Однако необходимо помнить, что самолечение может навредить вашему организму, лишь усугубив текущее состояние, поэтому любая корректировка дозы препаратов на основе фенилаланина должна вестись под строгим контролем специалиста.

Опасной для здоровья человека дозой этого вещества принято считать 5 грамм.

Фенилкетонурия у детей и ее лечение

Фенилкетонурия (ФКУ) — генетическое заболевание, характеризующееся нарушениями обмена фенилаланина. Встречается с частотой 1 на 8000–15 000 новорожденных. Выделяют четыре формы ФКУ; существует свыше 400 различных мутаций и несколько метаболических фенотипов ФКУ [1].

Определение, патогенез, классификация

Фенилкетонурия — наследственная аминоацидопатия, связанная с нарушением метаболизма фенилаланина, в результате мутационной блокады ферментов приводящая к стойкой хронической интоксикации и поражению ЦНС c выраженным снижением интеллекта и неврологическим дефицитом [1, 2].

Основное значение в патогенезе классической ФКУ имеет неспособность фенилаланингидроксилазы перерабатывать фенилаланин до тирозина. В результате в организме накапливается фенилаланин и продукты его аномального обмена (фенилпировиноградная, фенилуксусная, фенилмолочная кислоты) [1–3].

В числе других патогенетических факторов рассматриваются нарушения аминокислотного транспорта через гематоэнцефалический барьер, нарушения церебрального пула аминокислот с последующим нарушением синтеза протеолипидных белков, нарушения миелинизации, низкие уровни нейротрансмиттеров (серотонин и др.) [1–4].

Фенилкетонурия I (классическая или тяжелая) — аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутацией гена фенилаланингидроксилазы (длинное плечо хромосомы 12); выявлены 12 различных гаплотипов, из которых около 90% ФКУ ассоциировано с четырьмя гаплотипами. Наиболее частые мутации в гене фенилаланингидроксилазы: R408W, R261Q, IVS10 nt 546, Y414C. В основе болезни — дефицит фенилаланин-4-гидроксилазы, обеспечивающей конверсию фенилаланина в тирозин, что приводит к накоплению в тканях и физиологических жидкостях фенилаланина и его метаболитов [1–4].

Особую группу составляют атипичные варианты ФКУ, при которых клиническая картина напоминает классическую форму болезни, но по показателям развития, несмотря на проведение диетотерапии, не отмечается положительной динамики. Эти варианты ФКУ связаны с дефицитом тетрагидроптерина, дегидроптеринредуктазы, 6-пирувоилтетрагидроптеринсинтазы, гуанозин-5-трифосфатциклогидролазы и т. д. [1–4].

Фенилкетонурия II (атипичная) — аутосомно-рецессивное заболевание, при котором генный дефект локализуется в коротком плече хромосомы 4 (участок 4р15.3), характеризующееся недостаточностью дегидроптеринредуктазы, приводящей к нарушению восстановления активной формы тетрагидробиоптерина (кофактор в гидроксилировании фенилаланина, тирозина и триптофана) в сочетании со снижением в сыворотке крови и спинномозговой жидкости фолатов. Результатом являются метаболические блоки в механизмах превращения фенилаланина в тирозин, а также предшественников нейромедиаторов катехоламинового и серотонинового рядов (L-дофа, 5-окситриптофан). Болезнь описана в 1974 г. [1–4].

Фенилкетонурия III (атипичная) — аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с недостаточностью 6-пирувоилтетрагидроптеринсинтазы, участвующей в процессе синтеза тетрагидробиоптерина из дигидронеоптеринтрифосфата (описано в 1978 г.). Дефицит тетрагидробиоптерина приводит к расстройствам, сходным с нарушениями при ФКУ II [1–4].

Примаптеринурия — атипичная ФКУ у детей с легкой гиперфенилаланинемией, у которых в моче в больших количествах присутствует примаптерин и некоторые его производные при наличии нормальной концентрации в спинномозговой жидкости нейромедиаторных метаболитов (гомованилиновой и 5-оксииндолуксусной кислот). Энзиматический дефект пока не выявлен [1–4].

Материнская ФКУ — заболевание, сопровождающееся снижением уровня интеллекта (до умственной отсталости) среди потомства женщин, страдающих ФКУ и не получающих специализированную диету в совершеннолетнем возрасте. Патогенез материнской ФКУ детально не изучен, но предполагается ведущая роль хронической интоксикации плода фенилаланином и продуктами его аномального метаболизма [1–4].

R. Koch и соавт. (2008) при аутопсии головного мозга младенца, у матери которого отмечалась ФКУ (без адекватного контроля за уровнем фенилаланина в крови), обнаружили ряд патологических изменений: низкий вес мозга, вентикуломегалию, гипоплазию белого вещества и задержку миелинизации (без признаков астроцитоза); хронических изменений в сером веществе головного мозга не было обнаружено. Предполагается, что нарушения в развитии белого вещества мозга ответственны за формирование неврологического дефицита при материнской ФКУ [5].

В практических целях в медико-генетических центрах РФ используется условная классификация ФКУ, основанная на уровнях содержания фенилаланина в сыворотке крови: классическая (тяжелая или типичная) — уровень фенилаланина выше 20 мг% (1200 мкмоль/л); средняя — 10,1–20 мг% (600–1200 мкмоль/л), а также уровень фенилаланина 8,1–10 мг%, если он устойчив на фоне физиологической нормы потребления белка в рационе питания; легкая (гиперфенилаланинемия, не требующая лечения) — уровень фенилаланина до 8 мг% (480 мкмоль/л) [2].

Клинические проявления и диагностика

При рождении дети с ФКУ I выглядят здоровыми, хотя чаще имеется специ­фический хабитус (светлые волосы, голубые глаза, суховатая кожа). При отсутствии своевременного выявления и лечения болезни в течение первых двух месяцев жизни у них появляется частая и интенсивная рвота и повышенная раздражительность. Между 4 и 9 месяцами становится очевидным выраженное отставание в психомоторном развитии [1–4].

Пациентов отличает специфический («мышиный») запах кожных покровов. Выраженные неврологические нарушения у них редки, но характерны черты гиперактивности и расстройств аутистического спектра. При отсутствии своевременного лечения уровень IQ составляет < 50. Судорожные приступы, характерные для детей с выраженным интеллектуальным дефицитом, чаще дебютируют в возрасте до 18 месяцев (могут исчезать спонтанно). В раннем возрасте приступы нередко имеют форму инфантильных спазмов, впоследствии трансформируясь в тоникоклонические припадки [1–4].

Из диагностических методов (помимо определения содержания в крови уровней фенилаланина и тирозина), используются проба Феллинга, тест Гатри, хроматография, флуориметрия, поиск мутантного гена. Широко применяются ЭЭГ и МРТ-исследование [1–5].

При ЭЭГ выявляются нарушения, преимущественно в виде паттерна гипсартимии (даже при отсутствии приступов); типичны единичные и множественные фокусы спайк- и полиспайк-разрядов [1–4].

МРТ-данные обычно аномальны вне зависимости от проведения/отсутствия лечения ФКУ: на Т2-взвешенном изображении имеется повышение интенсивности сигнала в перивентрикулярном и субкортикальном белом веществе задних отделов гемисфер. Хотя у детей может отмечаться кортикальная атрофия, изменений сигнала в стволе, мозжечке или коре головного мозга не обнаруживается. Описанные изменения при МРТ-исследовании не соотносятся с уровнем IQ, но зависят от уровня содержания фенилаланина в крови [1–4].

При фенилкетонурии II у пациентов клиническая симптоматика появляется в начале второго года жизни. Несмотря на проведение диетотерапии, назначаемой после выявления повышенного уровня содержания в крови фенилаланина в периоде новорожденности, отмечается прогрессирующее течение болезни. Имеется выраженная умственная отсталость, признаки повышенной возбудимости, судороги, мышечная дистония, гиперрефлексия (сухожильная) и спастический тетрапарез. Нередко к 2–3-летнему возрасту наступает летальный исход [1–4].

Клиническая картина фенилкетонурии III напоминает таковую ФКУ II; она включает следующую триаду признаков: глубокая умственная отсталость, микроцефалия, спастический тетрапарез [1–4].

Профилактика

Необходимо своевременное выявление ФКУ с использованием соответствующих скрининг-тестов в родильных домах, а также генетическое консультирование. Будущим матерям c ФКУ для предотвращения повреждения плода до зачатия и на протяжении всей беременности рекомендуется строго соблюдать диету с низким содержанием фенилаланина, поддерживая его уровень < 4 мг% (< 242 мкмоль/л). Потомство матерей с легкой ФКУ (фенилаланин < 6,6 мг% или < 400 мкмоль/л) не страдает [1–4].

Новые методы лечения

В настоящее время интенсивно разрабатываются сразу несколько видов альтернативной терапии ФКУ. Среди них: так называемый метод «больших нейтральных аминокислот» (large neutral amino acids), энзимотерапия фенилаланингидроксилазой, фенилаланинаммониалиазой; лечение тетрагидробиоптерином (Сапроптерин) [6–11].

Есть данные об успешном лечении пациентов с умеренной или легкой ФКУ с применением тетрагидробиоптерина (10–20 мг/кг/сут) [7, 9, 10].

D. M. Ney и соавт. (2008) показали, что использование пищевых гликомакропептидов при ФКУ (с ограниченной дотацией незаменимых кислот) снижает концентрации фенилаланина в плазме крови и головном мозге, а также способствует адекватному физическому развитию [8]. Экспериментальным методом лечения ФКУ является введение гена фенилаланингидроксилазы непосредственно в пораженные клетки печени. В РФ указанные методы в настоящее время не применяются.

Диетотерапия

Именно лечебная диета максимально эффективна в предотвращении интеллектуального дефицита при тяжелой (классической) ФКУ. Наибольшее значение имеет возраст пациента к моменту начала диетотерапии (IQ снижается примерно на 4 балла за каждый месяц от рождения до начала лечения). Подходы к диетотерапии ФКУ в разных странах несколько различаются, но сами их принципы являются согласованными [1–4].

Диетические ограничения не показаны младенцам, у которых уровень фенилаланина в крови находится в пределах 2–6 мг% (120–360 мкмоль/л). Основа диеты при ФКУ — назначение рационов питания с низким содержанием фенилаланина, источником которого является белковая пища. Такая диета назначается всем пациентам первого года жизни. Она должна быть назначена детям с выявленной ФКУ до 8-недельного возраста; ее применение в более позднем возрасте гораздо менее эффективно [1–4].

Общая характеристика диеты при ФКУ. Лечебный рацион питания при ФКУ представлен тремя основными компонентами: лечебные продукты (смеси аминокислот без фенилаланина), натуральные продукты питания (подобранные), малобелковые продукты на основе крахмала.

Из рациона питания при ФКУ исключают продукты животного происхождения с высоким содержанием белка (мясо, птица, рыба, молочные продукты и т. д.). Грудное молоко на первом году жизни ограничивается (ранее отменялось полностью). Из смесей (заменителей грудного молока) предпочтение отдается содержащим меньшее количество белка [1–4].

Диетотерапия на первом году жизни. Эквивалентную замену по белку и фенилаланину производят с использованием «порционного» способа расчета: 50 мг фенилаланина приравниваются к 1 г белка (для адекватной замены продуктов по белку и фенилаланину). Так как фенилаланин является эссенциальной аминокислотой, для обеспечения нормального развития ребенка с ФКУ должна быть удовлетворена минимальная потребность в ней. В течение первого года жизни допустимое количество фенилаланина составляет от 90 до 35 мг/кг ребенка [1–4].

Для детей с ФКУ в возрасте до 12 месяцев в РФ в настоящее время представлены следующие лечебные продукты зарубежного и отечественного производства: Афенилак (РФ), MD мил ФКУ-0 (Испания) и ХР Аналог LCP (Нидерланды-Великобритания).

Диетотерапию начинают при уровне фенил­аланина в крови от 360–480 ммоль/л и выше. Именно показатель его содержания в крови считается главным критерием диагностики и оценки эффективности проводимого лечения.

Введение прикорма и дополнительных продуктов питания. После трех месяцев рацион питания начинают расширять за счет использования соков (фруктовых и ягодных), назначая их с 3–5 капель, с постепенным увеличением объема до 30–50 мл, а к концу первого года жизни — до 100 мл. Основные соки: яблочный, грушевый, сливовый и т. д. Фруктовые пюре назначают, увеличивая их количество в рационе питания аналогично с таковым вводимого сока [2].

В период с 4–4,5 месяцев в рацион питания вводят первый прикорм в виде овощного пюре, приготовленного самостоятельно (или плодоовощных консервов для питания детей грудного возраста — последние без добавления молока). Далее последовательно назначается 2-й прикорм — каша (10%) из молотого саго или безбелковой крупки. Могут быть использованы безмолочные каши промышленного производства на основе кукурузной и/или рисовой муки, содержащие не более 1 г белка в 100 мл готового к употреблению продукта.

После 6 месяцев в питание можно ввести кисели и/или муссы (безбелковые), которые готовятся с использованием амилопектинового набухающего крахмала и фруктового сока, безбелковый напиток с молочным вкусом Нутриген или низкобелковый молочный напиток PKU «Лопрофин».

С 7 месяцев ребенок с ФКУ может получать низкобелковые изделия «Лопрофин», например, спиральки, спагетти, рис или безбелковую вермишель, а с 8 месяцев — специальный безбелковый хлеб [2].

Диетотерапия у детей старше одного года. Особенности составления лечебных диет для пациентов старше 12 месяцев заключаются в использовании продуктов на основе смесей аминокислот без фенилаланина и/или гидролизатов белка с незначительным его количеством (превышающим таковое в продуктах для детей с ФКУ первого года жизни), в состав которых введены комплексы витаминов, макро- и микроэлементов. Доля белкового эквивалента по мере роста детей постепенно увеличивается, а квота жирового и углеводного компонентов, наоборот, снижается (в дальнейшем — полностью исключается), что позволяет впоследствии значительно расширить рацион пациентов за счет подобранных натуральных продуктов [1–4].

Количество фенилаланина, которое детям различного возраста разрешается получать алиментарным путем при следовании лечебной диете, постепенно снижается с 35 до 10 мг/кг/сут [1–4].

В диетотерапии детей старше одного года принято использовать специализированные лечебные продукты (на основе смесей аминокислот без фенилаланина): Тетрафен 30, Тетрафен 40, Тетрафен 70, MD мил ФКУ-1, MD мил ФКУ-3 (Испания).

Особым разнообразием и проверенным годами качеством отличаются продукты «Нутриции» (Нидерланды–Великобритания): П-АМ 1, П-АМ 2, П-АМ 3, Изифен (готовый к употреблению продукт), а также ХР Максамейд и ХР Максамум с нейтральным и апельсиновыми вкусами.

Рекомендуется осуществлять постепенный переход со специализированной смеси (для грудного возраста) на продукты для детей более старшего возраста постепенно (в течение 1–2 недель). При этом объем предыдущей смеси уменьшают на 1/4–1/5 часть и добавляют эквивалентное по белку количество нового продукта. Новый лечебный продукт (количество которого рассчитывают в зависимости от массы тела и допустимых по возрасту количеств фенилаланина) предпочтительно давать ребенку дробно, 3–4 раза в день, предлагая его запивать соками, водой или другими напитками [2].

Ассортимент продуктов для детей с ФКУ существенно ограничен. В периоде максимально строгого соблюдения диеты (грудной и ранний детский возраст) обязательно использование специализированных лечебных продуктов. Целью их применения при ФКУ является замещение источников белка при полном соответствии нормам потребления основных нутриентов детьми (с учетом возраста и конкретной клинической ситуации). Часть лечебных продуктов содержит полиненасыщенные жирные кислоты (омега-6 и омега-3) в соотношении 5:1–10:1; таким источникам пищи отдается предпочтение [1–4].

Из специальных продуктов применяются сухие аминокислотные смеси, лишенные содержания фенилаланина, с дотацией белкового эквивалента — его артифициального аналога (в количествах, соответствующих возрасту больных ФКУ).

Другие доступные в РФ малобелковые продукты для диетотерапии ФКУ включают саго, специальный хлеб, вермишель и другие виды лечебного питания [2, 3]. Эти лечебные продукты (амилофены) основаны на крахмалах, не содержащих трудноусвояемых углеводов и минеральных веществ. Они представлены макаронными изделиями, крупами, саго, специальной мукой, хлебобулочными изделиями, инстантами для приготовления киселей, муссов и т. д. Витаминные добавки повышают питательную ценность продуктов с низким содержанием белков [2].

Существуют также малобелковые продукты зарубежного производства, Лопрофины (Нидерланды-Великобритания), на основе крахмалов (пшеничного, рисового, картофельного, кукурузного и т. д.), включающие макаронные изделия, крупы для приготовления каш, специальные сорта хлеба (из тапиоки, пшеничного и рисового крахмала), печенье, крекеры, сухари, а также мука, различные дессерты, приправы и соусы с привлекательным вкусом, значительный ассортимент напитков (включая заменители молока, сливок и кофе) и т. д. [3].

Расчет и составление диеты. Используется следующая формула: А = В + С, где А — общая потребность в белках, В — белок натуральной пищи, С — белок, обеспечиваемый за счет лечебных продуктов питания [1–4].

Обогащение диеты тирозином. Некоторые исследователи предлагают обогащать диету с низким содержанием фенилаланина тирозином, хотя при этом отсутствует статистически достоверное подтверждение лучшего интеллектуального развития при следовании ФКУ-рациону [11].

Органолептические свойства диеты. Вкусовые свойства практически всех искусственных лечебных продуктов для пациентов с ФКУ специфические. Для маскировки органолептически неприятных качеств лечебной диеты при ФКУ используют различные вкусовые добавки (лишенные белка) и специальные рецептуры. Подсластитель аспартам не должен использоваться, так как расщепляется до фенилаланина, метанола и аспартата [2].

Контроль эффективности диетотерапии. Основан на регулярном контроле содержания фенилаланина в крови (он должен находиться в средних пределах 3–4 мг% или 180–240 мкмоль/л) [1–4].

В РФ используется следующая схема контроля за содержанием фенил­аланина в крови у пациентов с ФКУ: до 3-месячного возраста — 1 раз в неделю (до получения стабильных результатов) и далее не менее 2 раз в месяц; от 3 месяцев до 1 года — 1 раз в месяц (при необходимости — 2 раза в месяц); от 1 года до 3 лет — не менее 1 раза в 2 месяца; после 3 лет — 1 раз в 3 месяца [2].

Постоянно контролируется нутритивный статус больного, его физическое и интеллектуальное, эмоциональное и речевое развитие. При необходимости к обследованию больного привлекаются врачи-специалисты, проводится психолого-дефектологическое тестирование и ряд исследований (УЗИ внутренних органов, ЭКГ, ЭЭГ, МРТ головного мозга, общий анализ крови и мочи, протеинограмма крови, по показаниям — глюкоза, холестерин, креатинин, ферритин, сывороточное железо и др.). Общий анализ крови проводится с частотой 1 раз в месяц, биохимическое исследование крови — по показаниям [1–4].

Питание при инфекционных заболеваниях. При интеркуррентных заболеваниях с гипертермией, интоксикацией и/или диспепсическими явлениями возможно временное прекращение диетотерапии (на несколько дней) с заменой лечебных продуктов на натуральные (с невысоким содержанием белка). По завершении острого периода заболевания лечебный продукт снова вводится в рацион питания, но за менее продолжительный период, чем в начале диетотерапии [2].

Прекращение диетотерапии. Дискута­бельным моментом продолжает оставаться возраст пациентов с ФКУ, в котором можно прекращать диетотерапию.

Есть данные, что при отмене диетотерапии в 5-летнем возрасте у одной трети детей с ФКУ отмечалось снижение уровня IQ на 10 баллов и более в течение последующих 5 лет. У пациентов старше 15 лет перерывы в диетотерапии нередко сопровождаются прогрессирующими изменениями белого вещества мозга (по данным МРТ) [1].

Диетотерапия пациентов с классической ФКУ должна быть пожизненной [1–4].

В РФ, в соответствии с законодательством, специальная диетотерапия должна предоставляться пациенту бесплатно, независимо от степени инвалидизации и возраста пациента. Строгое, обязательное диетическое лечение ФКУ проводится обычно до 18-летнего возраста с последующим расширением рациона. Совершеннолетним пациентам рекомендуется отказаться от потребления высокобелковых продуктов животного происхождения (общее количество белка при этом не должно превышать 0,8–1,0 г/кг/сут).

Литература

1. Blau N. et al. Phenylketonuria // Lancet. 2010. № 376. P. 1417–1427.
2. Лечебное питание при наследственных нарушениях обмена (Е70.0-Е74.2). В кн.: Клиническая диетология детского возраста / Под ред. Боровик Т. Э., Ладодо К. С. М.: «МИА». 2008. С. 330–383.
3. Harding C. O. et al. Advances and challenges in phenylketonuria // J. Inherit. Metab. Dis. 2010. V. 33. P. 645–648.
4. Lord B. et al. Implications of resolving the diagnosis of PKU for parents and children // J. Pediatr. Psychol. 2008. V. 33. P. 855–866.
5. Koch R. et al. Neuropathology of a 4-month-old infant born to a woman with phenylketonuria // Dev. Med. Child. Neurol. 2008. V. 50. P. 230–233.
6. Van Spronsen F. J. et al. Large neutral amino acids in the treatment of PKU: from theory to practice // J. Inherit. Metab. Dis. 2010. V. 33. P. 671–676.
7. Harding C. O. New era in treatment for phenylketonuria: pharmacologic therapy with sapropterin dihydrochloride // Biologics. 2010. V. 9. P. 231–236.
8. Ney D. M. et al. Dietary glycomacropeptide supports growth and reduces the concentrations of phenylalanine in plasma and brain in a murine model of phenylketonuria // J. Nutr. 2008. V. 138. P. 316–322.
9. Singh R. H. et al. BH4 therapy impacts the nutrition status and intake in children with phenylketonuria: 2-year follow-up // J. Inherit. Metab. Dis. 2010. V. 33. P. 689–695.
10. Trefz F. K. et al. Sapropterin dihydrochloride: a new drug and a new concept in the management of phenylketonuria // Drugs Today. 2010. V. 46. P. 589–600.
11. Webster D. et al. Tyrosine supplementation for phenylketonuria // Cochrane Database Syst. Rev. 2010. V. 8: CD001507.

В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор Т. Э. Боровик, доктор медицинских наук, профессор Т. В. Бушуева, кандидат медицинских наук

НЦЗД РАМН, Москва

Контактная информация об авторах для переписки

Естественные источники фенилаланина

АК широко представлена в составе привычных продуктов питания животного и растительного происхождения. Подобная универсальность обеспечивает ежедневное поступление аминокислоты естественным путем.

© Yaruniv-Studio — stock.adobe.com

Примеры продуктов, содержащих фенилаланин.

Продукт	Содержание ф/а (мг/100 г)
Корейка (свинина)	1,24
Телячья корейка	1,26
Индейка	1,22
Отбивные (свинина)	1,14
Куриное филе (грудка)	1,23
Баранья ножка	1,15
Корейка ягненка	1,02
Отбивные (баранина)	0,88
Ветчина (нежирная)	0,96
Меч-рыба	0,99
Окунь (морской)	0,97
Рыба тресковых пород	0,69
Мясо тунца	0,91
Лососевая рыба	0,77
Яйца куриные	0,68
Бараний горох (нут)	1,03
Фасоль	1,15
Чечевица	1,38
Бобовые	0,23
Сыр «Пармезан»	1,92
Сыр «Эмменталь»	1,43
Сыр «Моцарелла»	0,52
Кукуруза	0,46
Масло	1,33

Влияние аминокислоты на организм

Помимо формирования белков, вещество участвует в синтезе и образовании других важных нутриентов: тирозина, дофамина, нора- и адреналина. Препараты, в которых содержится фенилаланин, или его продукты-источники мягко успокаивают и улучшают настроение. Их врачи рекомендуют принимать при таких состояниях:

• депрессия;
• болезнь Паркинсона;
• спутанность сознания;
• подавленность;
• хроническая усталость;
• ухудшение памяти.

Now Foods, L-фенилаланин, 500 мг, 120 растительных капсул

★★★★☆

873 ₽

Купить со скидкой